兒童佝僂病有哪些類型？
軟骨病是以維生素D缺乏導致鈣、磷代謝紊亂和臨牀以骨骼的鈣化障礙為主要特徵的疾病維生素D是維持高等動物生命所必需的營養素它是鈣代謝最重要的生物調節因子之一本病是小兒時期四種疾病防治之一。維生素D一直被認為時時刻刻都在參與體內鈣和礦物質平衡的調節，維生素D不足導致的佝僂病，是一種慢性營養缺乏病，它發病緩慢，不容易引起家長的重視，影響小兒生長髮育。因此必須積極防治。17世紀FrancisGlisson教授和DanielWhistle醫生首先科學地描述了維生素D缺乏症，即佝僂病舔軟骨病是嬰幼兒中常見的營養缺乏症，多發生於3個月～2歲的小兒。
維生素D缺乏性佝僂病早期症狀有哪些?
佝僂病的診斷主要依據維生素D缺乏史、日光照射缺乏史和臨牀症狀與體徵，結合血生化及骨骼X線檢查可做明確診斷。
維生素D缺乏史是指：
①維生素D缺乏史：母孕期或妊娠晚期攝入含維生素D食品少或無及有缺鈣症狀者，乳兒期人工餵養、未加服維生素C製劑、未投輔食或少或不合理。
②日光照射缺乏史：母孕期或妊娠晚期日光照射缺乏，冬春季出生兒及日光照射時間少(即户外活動少)或不足等。
乳兒期佝僂病可涉及母乳史，2～3歲者則與母孕史無關。
佝僂病診斷標準如下：
1、發病期
⑴維生素D缺乏期或維生素D缺乏開始期：此期發生在佝僂病臨牀症狀出現之前，可有維生素D缺乏史，生化可見25-(OH)D3低於25nmol/L，或1，25-(OH)2D3處於低限以下。(正常值血清內25-(OH)D3為27.5～170nmol/L(11～68ng /ml))1，25-(OH)2D3為75～150pmol/L(30～60pg/ml)。
⑵初期：多見於6個月以內，尤其是3個月以內的小嬰兒，發病季節多在入冬之後。主要表現為神經興奮性增高，如激惹、煩惱、睡眠不安、夜間啼哭，汗多且與室温無關，尤其是頭部，刺激頭皮而搖頭擦枕出現枕禿。上述非特異性症狀可作為臨牀早期診斷的參考依據。骨骼改變不明顯，骨骼X線可正常，或鈣化帶模糊，血清25-(OH)D3下降，PTH升高，血鈣濃度正常或稍低，血磷降低，鹼性磷酸酶正常或稍高，此期可持續數週或數月，若未經適當治療，可發展為激期。
⑶活動期(激期)：早期維生素D缺乏的嬰兒未經治療，繼續加重，出現PTH五功能亢進，鈣、磷、代謝失常的典型骨骼改變。因此除初期症狀外，主要表現為骨骼改變和運動功能發育遲緩。
6個月以內嬰兒的佝僂病以顱骨改變為主，即顱骨軟化，是佝僂病最早出現的體徵。前囟邊較軟，顱骨薄，檢查者用雙手固定嬰兒頭部，指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨的後部，可有壓乒乓球樣感覺。<3個月的低出生體重兒近骨縫周圍亦可有乒乓球樣感覺。6月齡以後，儘管病情仍在進展，但顱骨軟化消失。額骨和頂骨中心部分常常逐漸增厚，至7-8個月時，變成方盒樣頭型即方顱(從上向下看)，頭圍也較正常增大，嚴重時呈鞍狀或十字狀頭形方顱，應與前額寬大的頭型區別。骨骺端因樣組織堆積而膨大。沿肋骨方向於肋骨與肋軟骨交界處可及圓形隆起，從上至下如串珠樣突起，以兩側第7-10肋最明顯，稱佝僂病串珠。手腕、足踝部亦可形成鈍圓形環狀隆起，稱手、足鐲，1歲左右的小兒可見到胸廓畸形，胸骨和臨近的軟骨向前突起，形成雞胸樣。畸形嚴重佝僂病小兒胸廓的下緣行程一水平凹陷，即肋膈溝或郝氏溝。有時正常小兒胸廓兩側肋緣稍高，應與肋膈溝區別。由於骨質軟化與肌肉關節鬆弛，小兒開始站立與行走後雙下肢負重，可出現股骨、脛骨、腓骨彎曲，形成嚴重膝內翻(O型)或膝外翻(X型)畸形。正常1歲以內小兒可有生理性彎曲和正常的姿勢變化，如足尖向內或向外等，3-4隨後自然矯正，須予以鑑別。
患兒會坐與站立後，因韌帶鬆弛可致脊柱畸形。嚴重低血磷使肌肉糖代謝障礙，使全身肌肉鬆弛、乏力、肌張力降低和肌力減弱，此期血生化除血清鈣稍低外，其餘指標改變更加顯著，X線顯示長骨鈣化帶消失，幹骺端呈毛刷樣、杯口狀改變，骨骺軟骨盤增寬(>2mm)，骨質稀疏，骨皮質變薄，可有骨幹彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無臨牀症狀。
重症患兒神經系統發育遲緩，表情淡漠，語言發育落後，條件反射形成緩慢;免疫力低下，易合併感染及貧血。
⑷恢復期：上述神經精神症狀和體徵經足量維生素D治療和日光照射後均有明顯好轉。血鈣、磷回升，鹼性磷酸酶約需1-2個月將至正常水平。X線片在治療2-3周後有所改善，出現不規則的鈣化線，以後鈣化帶緻密增開，骨質密度逐漸恢復正常。年齡同激期，季節多在晚春、夏季、早秋季。
⑸後遺症期：此期無上述症狀及活動性骨骼改變，僅遺留有不同程度的骨骼畸形或運動功能障礙。臨牀症狀消失，血生化正常，X線片幹骺端病變消失。年齡約在3歲以後。
2、沉重度按骨骼畸形分為：
⑴輕度：方顱、輕度串珠和郝氏溝，輕度O型腿(站立、兩足併攏，膝關節距離在3cm以下)和X型腿(站立時兩膝關節併攏，兩踝距離在3cm以下)。
⑵中度：顱骨變薄、軟化，明顯患珠和手鐲及郝氏溝，中度O型腿(膝關節距離在3cm～6cm)，X型腿在中度以上(兩踝距離在3cm以上)。
⑶重度：影響生理功能和運動功能。如圓鈍的串珠、手鐲，明顯的郝氏溝和雞胸，以及影響步態的O型腿和X型腿，或伴有病理性骨折，股骨、脛骨、腓骨彎曲。
1、一般症狀當維生素D缺乏到一定程度時，臨牀出現一系列神經精神症狀，如多汗，且與温度無關，特別是在吃奶和哭鬧時，汗味異臭;易激惹，容易發生夜驚、夜啼、煩惱、睡眠不安。這些並非佝僂病的特異症狀，但在好發地區，參考有關資料，可以作為臨牀早期診斷的參考依據。
2、骨骼病變體徵
⑴頭部：早期可見囟門加大，或閉合月齡延遲，縫加寬，邊緣軟，重者可呈現乒乓球樣顱骨軟化，頭圍較正常增大。8～9個月時可出現方顱——額骨和頂骨雙側骨樣組織呈對稱性增生，如隆起加重可出現鞍形顱，臀形顱和十字形顱。出牙遲，可延遲至10個月甚至1雖多方出牙，3歲才出齊。
⑵胸部：改變多見於1歲左右的嬰兒。可出現肋軟骨區膨大，以兩側7～10肋軟骨部位為主，因骨組織堆積膨大而形成鈍圓形隆起，上下排列如串珠狀，稱為肋骨串珠，如串珠向胸內擴大，而壓迫肺組織，故患兒易患肺炎。肋骨軟化後，因受膈肌附着點長期牽引引起，造成肋緣上部內陷，肋緣外翻，形成溝狀，稱為肋軟溝，又稱郝氏溝。由於第6～8肋骨與胸骨柄相連處內陷，可使胸骨向前突出，稱為雞胸。這些體徵並存並加重時，可造成胸廓畸形，再加上腹部肌肉鬆弛膨隆，外觀呈現小提琴樣胸腹體徵。這種畸形會影響心肺功能。有的佝僂病兒，鎖骨彎曲度變大，長徑變短，使兩肩向前併攏，嚴重影響胸展。亦可見到由劍突為中心內陷的漏斗胸，應與家族性漏斗胸相區別。一些年長兒胸骨柄呈淺構形，這是佝僂病後遺症體徵之一。
⑶脊柱：活動性佝僂病兒，久坐後因韌帶鬆弛可引起脊柱後彎，偶有側彎者。
⑷骨盆：嚴重病變，骨盆亦可畸形，前後徑往往縮短，造成生長緩慢，日後將成為女性難產的因素之一。
⑸四肢：6個月以後的佝僂病患兒，四肢各骺部均顯膨大，尤以腕關節的尺、橈骨遠端常可見圓而鈍和肥厚的球體，稱為佝僂病手鐲。能站立和行走以後，由於骨質軟化和肌肉關節鬆弛，因軀體的重力和張力所致，可出現股骨、脛骨、腓骨彎曲，形成嚴重膝內翻即O型腿或膝外翻即X型腿。O型腿彎曲部位可在小腿小1/3或小腿中部、膝關節部、股骨、甚致股骨頸部彎曲，則恢復較難。會走前出現O型腿應與生理彎曲相區別。會走後下肢往往呈X型腿改變。重症下肢骨畸變時，常可引起步態不穩，這是因為走路時兩肢距離過寬，不能內收靠攏，為保持軀身體重心平衡，故行路時左右搖擺呈鴨步態。凡影響股骨頸角度變小和以膝關節為主的外翻者，自然恢復較難。
嚴重的佝僂病兒，偶受外傷，即易發生病理性骨折，且常不易引起人們的注意。
⑹其它：重症患兒常伴有肝、脾腫大，貧血和雅克什綜合徵。重症患兒神經系統發育遲緩，表情淡漠，語言發育落後，條件反射形成緩慢。有的患兒智力發育延遲。部分新生兒，生後或1～2周後發生喉喘鳴，吸氣性呼吸困難，吸氣時伴有回聲和三凹體徵，吃奶和哭鬧時加重，這類病與先天發育不良有關，給VD後，隨小兒生長髮育，可以逐漸痊癒。重症患兒運動機能建立延遲，如坐、立、走、步態等。已建立的運動機能，亦可因活動性佝僂病影響而減退。重症患兒免疫力低下，易合併感染及貧血。
3、血生化所見佝僂病維生素D缺乏期，血中25-OHD3水平下降，1，25-(OH)2D3下降或正常。進而血鈣、磷、鹼性磷酸酶也有改變。初期PTH升高，1，25-(OH)2D3下降，血磷下降，繼之血鈣濃度正常或稍降，鹼性磷酸酶正常或稍高。激期時除血鈣稍低外，其餘指標改變更加顯著。恢復期時血清25-OHD3與1，25-(OH)2D3上升，鈣、磷、開始上升，數天內恢復正常，鹼性磷酸酶隨着下降，約需1-2個月降至正常水平，PTH也下降，最後達到正常水平。
4、X線片所見X線片不能反應佝僂病的早期狀態，但X片所示的佝僂病徵象，反應了相應的骨骼組織學病理改變，對佝僂病的診斷客觀性較強。佝僂病各期X線片徵象與血清鈣、磷以及鹼性磷酸酶的變化密切關聯。對臨牀佝僂病的發生、發展和轉歸，X線片亦顯示了相應的改變。
佝僂病早期時，X線片所見可正常，或有臨時鈣化帶模糊不清或消失。激期早期時，可見腕關節幹骺端變平或凹陷，皮質變薄，核距(骨骺核緣與幹骺端之距離，正常為2mm，不到3mm)變寬到3mm以上。激期是佝僂病活動期的最高峯，X線長骨片顯示幹骺端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷狀改變，骨骺軟骨帶增寬(>2mm)，骨質疏鬆，骨皮質變薄，可有骨幹彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無臨牀表現。恢復早期時，可見臨時鈣化帶呈點線狀，骨骺核再現，進一步臨時鈣化帶呈線形或雙層狀，幹骺端密度加大，骨小樑增多緻密，骨幹皮質密度增加，可出現骨膜反應，核距縮短。個別由激期到恢復末期，可見幹骺端呈均勻流淚臘燭樣改變。治癒期可呈現臨時鈣化帶緻密加厚或改建至正常。
X線片動態所見，佝僂病活動時，尺骨先受累，而後延及橈骨。恢復期則橈骨先於尺骨。幹骺端先寬後窄。6個月以前小兒佝僂病幹骺端很少出現杯狀變形，多以扇形展開，端部呈毛絮樣改變。8個月後激期杯口樣變形較多見。核距太寬者看不到杯口，不僅是軟骨細胞及其基質增生，同時也伴有嚴重脱鈣。
